Μικρωτία

Μικρωτία

Από Μιχάλη Ιασονίδη, Παιδίατρο, Λεμεσός

Μικρωτία

Η μικρωτία (που σημαίνει μικρό αυτί) είναι μια εκ γενετής παραμόρφωση του έξω ωτός. Σε πάνω από 90% των περιπτώσεων είναι μονόπλευρη, που σημαίνει ότι μόνο το ένα αυτί επηρεάζεται, αλλά μπορεί επίσης να είναι αμφοτερόπλευρη (επηρεάζονται και τα δύο αυτιά). Τα αγόρια επηρεάζονται περισσότερο από τα κορίτσια, και στη μονόπλευρη μικρωτία επηρεάζεται περισσότερο η δεξιά πλευρά παρά η αριστερή. Η παγκόσμια συχνότητα εμφάνισης μικρωτίας στο γενικό πληθυσμό είναι περίπου μία στις 8.000 γεννήσεις, αλλά κυμαίνεται ανάλογα με την εθνοτική καταγωγή από λιγότερο από μία στις 1000 γεννήσεις σε ορισμένες ομάδες ιθαγενών στο Μεξικό, τις ΗΠΑ και τη Νότια Αμερική, σε μία στις 2100 γεννήσεις στην Ιαπωνία και τη Κορέα, και σε 1 στις 20.000 στην Καυκάσια φυλή.

Υπάρχουν τέσσερις διαβαθμίσεις μικρωτίας:
·      Βαθμός Ι: Ελαφρώς μικρό αυτί με αναγνωρίσιμες δομές και μικρό αλλά ορατό έξω ακουστικό πόρο.
·      Βαθμός II: Μέγεθος ωτικού πτερυγίου το μισό του κανονικού, που συνοδεύεται με κλειστό ή στενό έξω ακουστικό πόρο, βαρηκοΐα αγωγιμότητας.
·      Βαθμός ΙΙΙ: Απουσία του έξω ωτός (παρουσία μόνο μικρού δερματικού υπολείμματος) με απουσία του έξω ακουστικού πόρου και του τυμπάνου.
·      Βαθμός IV: Ολοκληρωτική απουσία όλου του ωτός ή ανωτία.
Ο βαθμός ΙΙΙ είναι ο πιο συνηθισμένος και μπορεί να διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση.
Τι είναι ατρησία / στένωση έξω ακουστικού πόρου.
Η ατρησία του έξω ακουστικού πόρου ισοδυναμεί με απουσία του πόρου και συνυπάρχει συνήθως με δυσμορφία του έξω και μέσου ωτός σε ποσοστό 95%, ενώ το έσω ους και το ακουστικό νεύρο είναι συνήθως φυσιολογικά. Είναι σημαντικό να μην ξεχνάμε ότι μπορεί και το «φυσιολογικό» αυτί σε ασθενείς με μονόπλευρη ατρησία να παρουσιάζει απώλεια ακοής σε ποσοστό 25%.
Σε περίπτωση στενού ακουστικού πόρου (δηλαδή όπου το τύμπανο είναι ορατό, αλλά το κανάλι είναι στενότερο του κανονικού) μιλούμε για στένωση του έξω ακουστικού πόρου.
Η ατρησία του έξω ακουστικού πόρου συνήθως αφορά μόνο το ένα αυτί (μονόπλευρη ατρησία), σπάνια μπορεί να αφορά και τα δύο αυτιά (αμφοτερόπλευρη ατρησία).
Η ατρησία αποτελεί πολύ συχνά μεμονωμένη διαμαρτία, ορισμένες όμως φορές μπορεί να αποτελεί σύμπτωμα ενός ευρύτερου συνδρόμου όπως τα σύνδρομα:

Treacher Collins
Hemifacial Microsomia
Goldenhar
Crouzon’s
Pfeiffer
Apert
Nager / Miller
Klippel-Feil
BOR (Branchio-Oto-Renal), γνωστό και ως Melnick-Fraser
Pierre Robin
Σύνδρομο CHARGE
Chromosome 18q- syndrome (το μόνο γνωστό σύνδρομο με ατρησία, που δεν συνοδεύεται με μικρωτία καιι μπορεί να επιβεβαιωθεί με εξέταση αίματος)

Στένωση ακουστικού πόρου.
Η στένωση του έξω ακουστικού πόρου αποτελεί μια ηπιότερη μορφή ατρησίας. Αντί το κανάλι να είναι τυφλό ή να απουσιάζει, απλώς είναι στενότερο του κανονικού. Ωστόσο ένας στενός έξω ακουστικός πόρος μπορεί να συνοδεύεται με τις ίδιες δυσπλασίες ή και βαρηκοΐα αγωγιμότητας, όπως και στην πλήρη ατρησία. Όλες οι διαθέσιμες επιλογές θεραπείας σε περίπτωση ατρησίας ή/και βαρηκοΐας περιλαμβάνουν τη χειρουργική αποκατάσταση της ατρησίας, τα κοχλιακά εμφυτεύματα ή εμφυτεύσιμα ακουστικά μέσου ωτός, και μη χειρουργικές λύσεις (πχ ακουστικά βαρηκοΐας) είναι επίσης διαθέσιμα για τα άτομα με στένωση έξω ακουστικού πόρου με συνοδό βαρηκοΐα.
Είναι σημαντικό μετά τη γέννηση και τη διαπίστωση μικρωτίας ή/και ατρησίας να διερευνηθεί η ακοή με ωτοαουστικές εκπομπές σε πρώτη φάση και στη συνέχεια με προκλητά δυναμικά στελέχους. Σε 2ο στάδιο πρέπει να ελεγχθεί η ύπαρξη ή όχι τυμπάνου και η ανατομία τυ μέσου ωτός με MRI.
Χειρουργική αποκατάσταση ατρησίας.
Η χειρουργική επέμβαση που γίνεται για δημιουργία ενός κανονικού μεγέθους ακουστικού πόρου σε έδαφος στένωσης ή πλήρους ατρησίας, λέγεται «αποκατάσταση ατρησίας» ή καναλοπλαστική.
Χειρουργική αποκατάσταση μικρωτίας.
Γίνεται από ειδικούς με τη χρήση μοσχεύματος από οστό πλευράς ως καλούπι για την ανασύσταση του ωτικού πτερυγίου. Συνήθως γίνεται μετά τα 6 έξι χρόνια, όταν το φυσιολογικό αυτί έχει πάρει σχεδόν το τελικό του μέγεθος και οι πλευρές έχουν αναπτυχθεί ικανοποιητικά. Μπορούν να απαιτηθούν 3-5 επεμβάσεις μέχρι τελική ανακατασκευή. Σημειώνεται ότι πρώτα ανακατασκευάζεται το έξω ους και μετά διορθώνεται η ατρησία.
Σε περιπτώσεις μικρότερων ανωμαλιών πχ απουσίας μικρού μέρους του ωτικού πτερυγίου υπάρχει επίσης δυνατότητα ανασύνθεσης του ελλείποντος τμήματος.
Σε περιπτώσεις που δεν μπορεί να γίνει ανακατασκευή του ωτικού πτερυγίου με τη χρήση ιστών του ασθενή, μπορεί να δημιουργηθεί πιστό αντίγραφο του φυσιολογικού πτερυγίου, με τη χρήση σιλικόνης στο χρώμα του δέρματος που στερεώνεται στο κρανίο με τη χρήση βιδών τιτανίου.

print

Σχετικά Άρθρα