Νόσος Kawasaki. Τι πρέπει να γνωρίζουμε; Συσχέτιση με COVID-19;

Από Μιχάλη Ιασονίδη, παιδίατρο

Πρόκειται για μια σπάνια, αλλά σοβαρή ασθένεια, που προκαλεί φλεγμονή στα αγγεία (αγγειίτιδα). Επηρεάζει επίσης τους λεμφαδένες και προκαλεί συμπτώματα από το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα. Είναι η πρώτη αιτία των επίκτητων καρδιακών παθήσεων στα παιδιά. Είναι πιο συχνή στα αγόρια από ότι στα κορίτσια και σε παιδιά ασιατικής καταγωγής.
Αφορά συνήθως παιδιά κάτω των 5 χρόνων (75%) και ευτυχώς είναι σπάνια. Η συχνότητα εκτιμάται σε ένα παιδί κάθε 10.000 παιδιά τον χρόνο. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να συμβεί σε 4-6 μικρά παιδιά τον χρόνο στην Κύπρο. Είναι σπάνια σε μεγαλύτερες ηλικίες (25%). Παιδιά μικρότερα του ενός ή μεγαλύτερα των 5 ετών είναι πιο πιθανό να παρουσιάσουν ατελή συμπτωματολογία. Αυτά τα παιδιά αποτελούν το 25 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά ανακάμπτουν μέσα σε λίγες ημέρες μετά τη θεραπεία χωρίς σοβαρά προβλήματα. Οι υποτροπές είναι ασυνήθιστες. Εάν όμως αφεθεί χωρίς θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρό καρδιακό πρόβλημα.

Συμπτώματα

Πρώιμα (μέχρι 2 εβδομάδες)
• υψηλός πυρετό που επιμένει για πέντε ή περισσότερες ημέρες
• εξάνθημα κορμoύ και βουβωνικής χώρας
• μάτια κόκκινα, χωρίς «τσίμπλα»
• κόκκινα και φουσκωμένα χείλη
• γλώσσα μωροειδής (σαν φράουλα)
• διόγκωση λεμφαδένες
• οιδηματώδη χέρια και πόδια
• ερυθρότητα παλαμών και πελμάτων

Όψιμα (μετά τις 2 εβδομάδες)
• απολέπιση χεριών και ποδιών
• αρθραλγίες ή σημεία αρθρίτιδας
• γαστρεντερικά συμπτώματα (κοιλιακό άλγος, εμετοί, διάρροιες)
• ύδρωπας (διόγκωση) χοληδόχου κύστης
• προσωρινή απώλεια ακοής.

Διάγνωση

Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για τη νόσο. Είναι νόσος εξ αποκλεισμού. Ο παιδίατρος θα λάβει υπόψη του τα συμπτώματα του παιδιού και θα αποκλείσει ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα, όπως: οστρακιά, νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, ιλαρά, toxic shock syndrome, ιδιοπαθή νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, δηλητηρίαση από υδράργυρο, κλπ.

Μπορεί να γίνουν κάποιες εξετάσεις που συνηγορούν υπέρ της νόσου όπως: υπερηχοκαρδιογράφημα (διεύρυνση στεφανιαίων), εξετάσεις αίματος (αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων, μείωση ερυθρών, αύξηση αιμοπεταλίων) και αύξηση δεικτών φλεγμονή), ακτινογραφία θώρακος (σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας και φλεγμονής), ηλεκτροκαρδιογράφημα για αποκλεισμό βλαβών καρδιακού μυ.

Η νόσος Kawasaki θα πρέπει να περιλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση του γιατρού σε οποιοδήποτε βρέφος ή παιδί που έχει πυρετό για περισσότερο από πέντε ημέρες, ιδιαίτερα αν συνυπάρχουν και άλλα από τα πιο πάνω συμπτώματα.

Αντιμετώπιση

Είναι σημαντικό μόλις τεθεί διάγνωση να αρχίσει θεραπεία. Αυτή περιλαμβάνει χορήγηση αντισωμάτων (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη) και ασπιρίνης. Ορισμένες φορές μπορεί να χρειαστεί και χορήγηση κορτιζόνης.

Επιπλοκές

Περίπου 25% των περιπτώσεων μπορεί να οδηγηθούν σοβαρά καρδιακά προβλήματα.
Τέσσερα είναι τα πιθανά σενάρια σε περιστατικά Kawasaki:
1) Πλήρης ανάρρωση χωρίς καρδιακά προβλήματα, που προϋποθέτει έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.
2) Προβλήματα με τα στεφανιαία αγγεία, τα οποία μπορεί με την πάροδο του χρόνου να υποχωρήσουν, μετά από λίγους μήνες.
3) Παραμονή καρδιακών προβλημάτων, που μπορεί να απαιτούν μακροχρόνια παρακολούθηση και θεραπεία.
4) Υποτροπή της νόσου, που μπορεί να συμβεί στο 3% των περιπτώσεων.

Συνήθως η πορεία είναι ομαλή και η ανάρρωση πλήρης όταν διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα. Με τη θεραπεία μόνο στο 3-5% των περιπτώσεων αναπτύσσεται στεφανιαία νόσος. Ανευρύσματα αναπτύσσονται στο 1%. Τα παιδιά που πέρασαν τη νόσο θα πρέπει να υποβάλλονται σε υπερηχοκαρδιογράφημα κάθε 1-2 χρόνια για πρόληψη πιθανόν νέων επιπλοκών.

Συμπεράσματα

Είναι μια νόσος που προκαλεί φλεγμονώδη αντίδραση, κυρίως στα αγγεία και τους λεμφαδένες.

Επηρεάζει κυρίως τα παιδιά κάτω των 5 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί σπάνια και σε άλλες ηλικίες.

Τα συμπτώματα παραπέμπουν σε οποιοδήποτε εμπύρετο νόσημα και παρουσιάζονται σε 2 φάσεις. Στην πρώτη φάση: επίμονος, υψηλός πυρετός που διαρκεί για περισσότερο από πέντε ημέρες, γλώσσα μωροειδής, ερυθρότητα οφθαλμών και οίδημα άκρων. Σε επόμενο στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αρθραλγίες, απολέπιση του δέρματος και κοιλιακό άλγος.

Ενημερώστε το γιατρό σας εάν το παιδί σας εμφανίσει οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα. Σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να μην έχουμε πλήρη ανάπτυξη συμπτωμάτων. Τότε μιλούμε για ατελή μορφή της νόσου, η οποία όμως αν δεν αντιμετωπιστεί μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά καρδιακά προβλήματα. Περίπου το 25% των περιπτώσεων που εξελίσσονται σε καρδιακές παθήσεις οφείλονται σε λανθασμένη διάγνωση και καθυστερημένη θεραπεία.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο διαγνωστικό τεστ για τη νόσο Kawasaki. Ο έλεγχος αποσκοπεί στον αποκλεισμό άλλων νοσολογικών οντοτήτων.

Kawasaki και COVID-19

Τελευταία συζητείται αν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ των δύο. Είναι γνωστό ότι τα παιδιά με Kawasaki μπορεί να έχουν ταυτόχρονες λοιμώξεις, ιδιαίτερα με ιούς που κυκλοφορούν στην κοινότητα κατά τη στιγμή της διάγνωσής τους.

Ευτυχώς, οι ασθένειες που μοιάζουν με το Kawasaki είναι πολύ σπάνιες, όπως πιθανόν θα μπορούσε να συμβεί αυτή την περίοδο που κυκλοφορεί ο COVID-19. Είναι σημαντικό ο γιατρός του παιδιού να συμπεριλάβει στην διαφορική του σκέψη δυνητικούς αναδυόμενους δεσμούς, ώστε να λάβει το πάσχον παιδί κατάλληλη θεραπεία. Βέβαια προς το παρόν δεν υπάρχουν επαρκή επιστημονικά δεδομένα που να συνδέουν τις δύο καταστάσεις.
Ορισμένα συμπτώματα και των δύο αυτών νοσολογικών οντοτήτων όπως πυρετός, εξάνθημα και ερυθρότητα των ματιών, υπάρχουν και σε πολλές άλλες παιδικές ασθένειες. Ωστόσο τα εργαστηριακά φαίνονται αρκετά διαφορετικά. Ειδικότερα τα παιδιά με λοίμωξη COVID-19 έχουν φλεγμονή του καρδιακού μυός και όχι το χαρακτηριστικό ανεύρυσμα των στεφανιαίων αρτηριών που παρατηρείται με το Kawasaki.

Η παθολογία της νόσου Kawasaki είναι ακόμη άγνωστη αν και έχουν προταθεί αρκετές θεωρίες, συμπεριλαμβανομένης της πιθανότητας μόλυνσης από έναν μικροοργανισμό που εκκρίνει τοξίνες ή/και μιας αυτοάνοσης αντίδρασης. Επομένως η εμπλοκή του ανοσοποιητικού συστήματος είναι μια πιθανότητα που μπορεί να προκληθεί από κάποια προηγηθείσα λοίμωξη από βακτήριο (πχ στρεπτόκοκκο) ή ιό (πχ αδενοϊό, ιό του έρπητα, ιό Epstein-Barr και γιατί όχι και ιό της οικογένειας των κορωνοϊών).

Άρα πρέπει να υπάρχει επαγρύπνηση γιατί μια λοίμωξη από κορωνοϊό COVID-19 δεν αποκλείει το ενδεχόμενο εμφάνισης νόσου Kawasaki, χωρίς να υπάρχει άμεση συσχέτιση προς το παρόν μεταξύ τους.