Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP)

Συμπτώματα

Η Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP), μπορεί να μην παρουσιάζει κανένα σύμπτωμα. Όταν όμως τα συμπτώματα και τα σημεία εμφανίζονται, μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μικρής ή μεγάλης έκτασης μώλωπες (πορφύρα) – το δέρμα μας φυσιολογικά μελανιάζει και αιμορραγεί πιο εύκολα με την ηλικία, αλλά αυτό δεν πρέπει να συγχέεται με την ITP.
• Επιφανειακή αιμορραγία στο δέρμα που εμφανίζεται ως εξάνθημα με μέγεθος κεφαλής καρφίτσας ή σαν κοκκινωπές-μωβ κηλίδες (πετέχιες), συνήθως στα κάτω άκρα.
• Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από κοψίματα ή τραύματα.
• Αυτόματη αιμορραγία από τα ούλα ή τη μύτη.
• Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα.
• Ασυνήθιστα μεγάλη ροή στην έμμηνο ρήση.
• Έντονη αιμορραγία κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης.

Πότε να επισκεφτείτε γιατρό

Αν κάποιος παρουσιάσει αιμορραγία ή μώλωπες ή παρουσιάσει αιμορραγικές κηλίδες, πρέπει να επισκεφθεί γιατρό. Είναι επίσης σημαντικό να αναζητήσετε ιατρική συμβουλή εάν είστε γυναίκα και ξαφνικά να εμφανίσετε σημαντικά αυξημένη έμμηνο ρύση, καθώς αυτό μπορεί να αποτελεί σημάδι ITP.

Σοβαρή ή εκτεταμένη αιμορραγία υποδηλώνει κατάσταση έκτακτης ανάγκης και απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.

Αίτια

Τα ακριβή αιτία της ITP δεν είναι γνωστά, για αυτό και λέγεται ιδιοπαθής, που σημαίνει “από άγνωστη αιτία.” Είναι γνωστό, ωστόσο, ότι σε άτομα με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, το ανοσολογικό σύστημα δυσλειτουργεί και επιτίθεται στα αιμοπετάλια σαν να είναι ξένες ουσίες.

Αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα προσκολλώνται στα αιμοπετάλια, τα οποία αναγνωρίζονται ως ξένα σώματα, που περνώντας από το σπλήνα (ο οποίος βοηθά το σώμα σας να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις), καταστρέφονται, με αποτέλεσμα μείωση του αριθμού των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων.

Κανονικά, έχουμε από 150.000 έως 450.000 αιμοπετάλια ανά μικρόλιτρο κυκλοφορούντος αίματος. Ενήλικες και παιδιά με ITP έχουν συχνά αριθμό αιμοπεταλίων κάτω των 20.000. Όσο ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται, ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνεται. Ο μέγιστος κίνδυνος εμφανίζεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει πολύ χαμηλά, κάτω από 10.000 αιμοπετάλια ανά μικρόλιτρο. Σε αυτό το σημείο, μπορεί να συμβεί εσωτερική αιμορραγία παρά την έλλειψη οποιουδήποτε τραυματισμού.

Στα περισσότερα παιδιά με ITP, η διαταραχή ακολουθεί μια ιογενή ασθένεια, όπως η παρωτίτιδα ή η γρίπη. Μπορεί μία λοίμωξη να πυροδοτήσει το ανοσοποιητικό σύστημα, προκαλώντας δυσλειτουργία.

Παράγοντες κινδύνου

Η ITP είναι μία αρκετά συχνή διαταραχή του αίματος και μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε σχεδόν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά οι παρακάτω παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο:

• Φύλο: Οι γυναίκες έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες να αναπτύξουν ITP, σε σχέση με τους άνδρες.
• Ηλικία: Κάποτε θεωρούνταν νεανική ασθένεια, ενώ η ITP είναι στην πραγματικότητα πολύ πιο συχνή σε άτομα ηλικίας άνω των 60 από ότι είναι σε νεότερους ενήλικες.
• Πρόσφατη ιογενής λοίμωξη: Πολλά παιδιά με ITP αναπτύσσουν τη διαταραχή μετά από μια ιογενή ασθένεια, όπως είναι η παρωτίτιδα, η ιλαρά ή μια λοίμωξη του αναπνευστικού (πχ γρίπη). Στα περισσότερα παιδιά η ITP αυτοϊάται μέσα σε δύο έως οκτώ εβδομάδες.

Επιπλοκές

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος που σχετίζεται με την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, είναι η αιμορραγία, ειδικά αιμορραγία στον εγκέφαλο (ενδοκράνια αιμορραγία), η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία. Ευτυχώς επικίνδυνη αιμορραγία είναι σπάνια σε ITP. Οι επιπλοκές είναι πιο πιθανό να προκύψουν από θεραπευτικές προσεγγίσεις (πχ κορτικοστεροειδή ή χειρουργική επέμβαση), που χρησιμοποιούνται για χρόνια ή σοβαρή ITP. Στην πραγματικότητα, πολλές θεραπείες ενέχουν πιο σοβαρούς δυνητικούς κινδύνους από ότι η ίδια η ασθένεια.

Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως:

• Οστεοπόρωση
• Καταρράκτη
• Απώλεια μυϊκής μάζας
• Αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης
• Αυξημένη γλυκόζη αίματος, ακόμα και διαβήτη

Αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή), η οποία μπορεί να γίνει εάν δεν υπάρχει ανταπόκριση στα κορτικοστεροειδή, μας κάνει επίσης μονίμως πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις, αν και ο κίνδυνος μιας καταστροφικής λοίμωξης σε ένα υγιές άτομο με σπληνεκτομή είναι χαμηλός.

Εγκυμοσύνη

Οι εγκυμονούσες με ήπια ITP συνήθως έχουν φυσιολογική εγκυμοσύνη και τοκετό, αν και τα αντισώματα για να τα αιμοπετάλια μπορεί να διαπεράσουν τον πλακούντα και να επηρεάσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων του μωρού. Σε μερικές περιπτώσεις, ένα μωρό μπορεί να γεννηθεί με χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Σε τέτοια περίπτωση το νεογνό χρειάζεται στενή παρακολούθηση, με μετρήσεις του αριθμού των αιμοπεταλίων. Συνήθως δε χρειάζεται καμιά θεραπεία, αλλά αν ο αριθμός είναι πολύ χαμηλός, η θεραπεία μπορεί να επιταχύνει τη βελτίωση.

Εγκυμονούσα με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων ή/και αιμορραγία, έχει μεγαλύτερο κίνδυνο βαριάς αιμορραγία κατά τη διάρκεια του τοκετού. Σε τέτοια περίπτωση πρέπει να συζητηθούν τα υπέρ και τα κατά οποιασδήποτε θεραπευτικής παρέμβασης, για το έμβρυο.

Προετοιμαστείτε για το ραντεβού σας

Επειδή ένας χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων ενδέχεται να μην προκαλέσει συμπτώματα, το πρόβλημα συχνά ανακαλύπτεται τυχαία όταν γίνουν εξετάσεις αίματος για άλλο λόγο. Εάν ο θεράπων γιατρός πιστεύει ότι μπορεί να υπάρχει ITP, είναι πιθανό να κάνει περαιτέρω εξετάσεις αίματος. Επίσης θα μπορούσε να αναλάβει το περιστατικό ειδικός γιατρός (αιματολόγος) για περαιτέρω αξιολόγηση και θεραπεία.

Προετοιμασία ραντεβού με ειδικό γιατρό

• Καταγράφονται όλα τα συμπτώματα — ακόμα και αυτά που φαίνονται άσχετα με το τρέχον πρόβλημά. Συμπεριλαμβάνει και βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές στη ζωής του ασθενή.
• Λίστα φαρμάκων, συμπεριλαμβάνονται βιταμίνες, βότανα και άλλα φάρμακα.
• Συνοδός (είναι καλό μαζί με τον ασθενή να είναι και κάποιο άτομο της οικογένεια ή ένας φίλος). Ο συνοδός μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχει ξεχαστεί.
• Καταγράφονται όλες οι ερωτήσεις προς το γιατρό. Προσπάθεια να λυθούν όλες οι απορίες και ιδιαίτερα ότι απασχολεί περισσότερο.

Πιθανές ερωτήσεις προς το γιατρό:

• Τι εξετάσεις απαιτούνται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση;
• Είναι η κατάσταση αυτή προσωρινή ή μακροχρόνια;
• Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες και τι προτείνεται;
• Τι θα συμβεί εάν δεν δοθεί θεραπεία;
• Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες των θεραπειών που προτείνονται;
• Πώς να αποφευχθούν τυχόν παρενέργειες;
• Πώς μπορεί να πληροφορηθεί κάποιος περισσότερες λεπτομέρειες για τη νόσο (διαδίκτυο κλπ);

Εργαστηριακά και διάγνωση

Η διάγνωση συνήθως τίθεται αποκλείοντας άλλες πιθανές αιτίες αιμορραγίας και χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων, όπως υποκείμενη νόσος ή φάρμακα. Αν δεν υπάρχει άλλο υποκείμενο πρόβλημα που να προκαλεί τα σημεία και τα συμπτώματα, τότε μπορεί να μπει η διάγνωση της ITP.

Για τη διάγνωση της ITPμπορεί να χρειαστεί:

• Κλινική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου και ενός πλήρους ιατρικού ιστορικού. Αναζητούνται σημάδια αιμορραγίας κάτω από το δέρμα. Σημαντικό είναι το ατομικό ιστορικό (προηγούμενες ασθένειες, λήψη φαρμάκων, συμπληρωμάτων κλπ).
• Γενική εξέταση αίματος. Αυτή η κοινή εξέταση αίματος χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του αριθμού των λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων στο δείγμα του αίματος σας. Στην ITP, τα λευκά και ερυθρά αιμοσφαιρίων είναι συνήθως φυσιολογικά, ενώ τα αιμοπετάλια χαμηλά.
• Επίχρισμα αίματος (πλακάκι). Η εξέταση αυτή επιβεβαιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων που παρατηρείται σε μία γενική εξέταση αίματος.
• Εξέταση (βιοψία) μυελού των οστών. Μια άλλη δοκιμή που μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό της αιτίας του χαμηλού αριθμού των αιμοπεταλίων είναι και η εξέταση του μυελού των οστών.

Αν έχετε ITP, ο μυελός των οστών σας θα είναι φυσιολογικός, διότι ο χαμηλός αριθμός των αιμοπεταλίων σας προκαλείται από την καταστροφή των αιμοπεταλίων στο αίμα και τον σπλήνα σας – και δεν προκαλείται από πρόβλημα του μυελού των οστών.

Θεραπείες και Φάρμακα

Ο στόχος της θεραπείας της ITP είναι να εξασφαλιστεί ένας επαρκής αριθμός αιμοπεταλίων και η πρόληψη αιμορραγικών επιπλοκών, ελαχιστοποιώντας τις παρενέργειες της θεραπείας.

Στα παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοπενική συνήθως κάνει τον κύκλο της χωρίς την ανάγκη για θεραπεία. Περίπου το 80 τοις εκατό των παιδιών με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα αναρρώνουν πλήρως μέσα σε έξι μήνες. Ακόμη και σε παιδιά που αναπτύσσουν χρόνια ITP, η πλήρης αποκατάσταση μπορεί και πάλι να συμβεί, ακόμη και χρόνια αργότερα.

Ενήλικες με ήπια ITP μπορεί, επίσης να μην χρειάζονται τίποτα περισσότερο από την τακτική παρακολούθηση και τον έλεγχο των αιμοπεταλίων. Αλλά αν είναι συμπτωματικοί ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει σε χαμηλά επίπεδα, τότε ο γιατρός μπορεί να επιλέξει να ξεκινήσει θεραπεία. Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει φάρμακα και μερικές φορές χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή). Ο γιατρός μπορεί επίσης να διακόψει ορισμένα φάρμακα που μπορούν να εμποδίσουν την περαιτέρω λειτουργία των αιμοπεταλίων, όπως ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη (Nurofen, Advil, Motrin, κ.ά.) και αντιπηκτικά φάρμακα όπως η ουαρφαρίνη (κουμαρικά).

Φάρμακα
Κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενική πορφύρας είναι:

• Κορτικοστεροειδή. Η πρώτη γραμμή της θεραπείας για την ITP είναι τα κορτικοστεροειδή, συνήθως πρεδνιζόνη, η οποία μπορεί να αυξήσει τον αριθμό των αιμοπεταλίων με τη μείωση της δράσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι πάνω από τα ασφαλή επίπεδα, σταδιακά διακόπτετε η λήψη του φαρμάκου, με την καθοδήγηση του θεράποντα γιατρού. Σε γενικές γραμμές, αυτό διαρκεί περίπου δύο έως έξι εβδομάδες.

Πολλοί ενήλικες συχνά υποτροπιάζουν μετά τη διακοπή των κορτικοστεροειδών. Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να συνεχιστούν, αλλά η μακροχρόνια χρήση τους δεν συστήνεται λόγω κινδύνου σοβαρών παρενεργειών, όπως ο καταρράκτης, ο σακχαρώδης διαβήτης, ο αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων και η απομάκρυνση ασβεστίου από τα οστά (οστεοπόρωση). Θα πρέπει να σταθμιστούν τα οφέλη του φαρμάκου έναντι των παρενεργειών του. Εάν χορηγηθούν κορτικοστεροειδή για περισσότερο από τρεις μήνες, πιθανό να χρειάζονται συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D για διατήρηση της πυκνότητας των οστών.

• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Αν παρουσιαστεί αιμορραγία ή τα αιμοπετάλια είναι πολύ χαμηλά, πριν από μια επέμβαση, είναι δυνατόν να χρειαστεί χορήγηση ανοσοσφαιρίνης ενδοφλέβια. Η ανοσοσφαιρίνη δρα γρήγορα και αποτελεσματικά, αλλά το αποτέλεσμα συνήθως διαρκεί λίγο (7-10 μέρες). Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο.
• Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης. Τα νεότερα φάρμακα που έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της ITP είναι το romiplostim (Nplate) και το eltrombopag (Promacta). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν το μυελό των οστών να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, πόνο στις αρθρώσεις ή τους μύες, ζάλη, ναυτία ή εμετό, καθώς και αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης.

Εγχείρηση

Εάν έχετε σοβαρή ITP και η αρχική χρήση πρεδνιζόνης (κορτιζόνης) δε βοήθησε, η χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή) μπορεί να είναι μια επιλογή. Αυτό αφαιρεί την κύρια αιτία καταστροφής των αιμοπεταλίων και βελτιώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η σπληνεκτομή, όμως, δεν είναι πια ρουτίνα ως θεραπεία για την ITP, όπως ήταν κάποτε. Μερικές φορές εμφανίζονται σοβαρές μετεγχειρητικές επιπλοκές, και η μόνιμη ασπληνία αυξάνει την ευαισθησία σε λοιμώξεις. Ακόμη όμως και μετά τη σπληνεκτομή, μερικοί άνθρωποι υποτροπιάζουν (παρουσιάζουν επεισόδια θρομβοπενίας).

Η σπληνεκτομή εκτελείται σπάνια σε παιδιά, λόγω του υψηλού ποσοστού της αυτόματης ίασης.

Επείγουσα Θεραπεία

Αν και σπάνια, σοβαρή αιμορραγία μπορεί να συμβεί στην ITP, ανεξάρτητα από την ηλικία ή των αριθμό των αιμοπεταλίων. Η σοβαρή ή εκτεταμένη αιμορραγία είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί επείγουσα αντιμετώπιση. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει μεταγγίσεις συμπυκνωμένων αιμοπεταλίων, μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως (ένα είδος κορτικοστεροειδούς) και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης.

Άλλες θεραπείες

Αν ούτε ο πρώτος κύκλος των κορτικοστεροειδών, ούτε η σπληνεκτομή βοηθήσει να επιτευχθεί ύφεση και τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άλλο έναν κύκλο χρήσης κορτικοστεροειδών, συνήθως στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση.

Άλλες πιθανές θεραπείες περιλαμβάνουν:

• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως το rituximab (Rituxan) – το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο αυτής της ομάδας – κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) και αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan), έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ΙΤΡ, αλλά μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες και η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.
• Πειραματικά φάρμακα. Τα νέα φάρμακα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων, ιδιαίτερα το eltrombopag και το AMG 531, μελετούνται σε κλινικές δοκιμές. Αν και φαίνεται να είναι καλά ανεκτά, παραμένουν ανοικτά τα ερωτήματα για τις μακροπρόθεσμες παρενέργειες, και η υποτροπή είναι πιθανή με τη διακοπή των φαρμάκων.
• Θεραπεία του H. pylori. Μερικοί άνθρωποι με ITP έχουν επίσης προσβληθεί από το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, το ίδια βακτήριο που προκαλεί τα περισσότερα πεπτικά έλκη. Η εξάλειψη των βακτηρίων συνέβαλε στην αύξηση των αιμοπεταλίων σε μερικούς ανθρώπους, αλλά τα αποτελέσματα αυτής τη θεραπείας είναι ακόμη αντιφατικά και πρέπει να μελετηθούν περαιτέρω.

Λόγω των πιθανών επιπλοκών τόσο της νόσου όσο και της θεραπείας, είναι σημαντικό για εσάς και το γιατρό σας να σταθμίσετε προσεκτικά τα οφέλη και τους κινδύνους της θεραπείας. Για παράδειγμα, μερικοί άνθρωποι βρίσκουν τις παρενέργειες της θεραπείας περισσότερο επαχθείς από τις επιπτώσεις της ίδιας της ασθένειας. Η απόφαση για θεραπεία συνήθως βασίζεται στα εξής:

• Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων (η ενεργός αιμορραγία είναι συνήθως μια ένδειξη για θεραπεία).
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων – ακόμα και σε σχετικά χαμηλά επίπεδα (κάτω από 30.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος) μπορεί να μη χρήζουν θεραπείας, ειδικά αν δεν υπάρχει ενεργός αιμορραγία. Συνήθως συστήνεται ήρεμη καθιστική ζωή.
• Η ηλικία και η προθυμία για υποβολή σε χειρουργική θεραπεία
• Κίνδυνος αιμορραγίας σε σχέση με τον τρόπο ζωής, όπως η άθληση ή άλλες έντονες φυσικές δραστηριότητες που μπορεί να ενέχουν κίνδυνο τραυματισμού
• Ο κίνδυνος αιμορραγίας λόγω άλλων ιατρικών καταστάσεων (υψηλή αρτηριακή πίεση, μολύνσεις, αλκοολισμός, χρόνια ηπατική νόσος, πεπτικό έλκος) ή η ανάγκη λήψης φαρμάκων, όπως η ασπιρίνη.
• Οι πιθανές παρενέργειες της θεραπείες της ITP.

Τρόπος ζωής και διορθωτικά μέτρα

Σε ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, τα ακόλουθα μπορεί να βοηθήσουν για έλεγχο πιθανής αιμορραγίας ή άλλων επιπλοκών:

• Αποφυγή φαρμάκων που επηρεάζουν τα αιμοπετάλια. Φάρμακα καθημερινής χρήσης, όπως η ασπιρίνη και η ιβουπροφαίνη (Nurofen, Advil, Motrin, κ.ά.), μπορεί να βλάψουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
• Περιορισμός αλκοόλ. Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ μπορεί να επηρεάσει αρνητικά την πήξη του αίματος.
• Σωματικές δραστηριότητες χαμηλής έντασης. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει την αποφυγή ανταγωνιστικών αθλημάτων ή άλλες δραστηριότητες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο τραυματισμού και αιμορραγίας.
• Εγρήγορση για πιθανά σημεία λοίμωξης. Αν ο σπλήνα έχει αφαιρεθεί, προσοχή για τυχόν σημείων λοίμωξης, όπως ο πυρετός και χορήγηση άμεσα θεραπείας. Μια λοίμωξη σε κάποιον με σπληνεκτομή μπορεί να είναι πιο σοβαρή, με μεγαλύτερη διάρκεια και με πιο σοβαρές επιπλοκές απ’ ότι για κάποιον που έχει άθικτο σπλήνα.

 *Βασίστηκε σε άρθρο της Mayo Clinic