Pfapa σύνδρομο

1.  Τα εμπύρετα επεισόδια πρέπει να έχουν περιοδικότητα (περίπου κάθε 28 ημέρες) με ξαφνική έναρξη και ραγδαία άνοδο της θερμοκρασίας >39°C. Ο πυρετός επιμένει από 3 έως 6 ημέρες, χωρίς άλλα συνοδά συμπτώματα, εστία λοίμωξης ή αλλαγή στη συμπεριφορά του παιδιού.
2. Το παιδί είναι εντελώς καλά μεταξύ των επεισοδίων.
3. Αποκλεισμός άλλης αιτίας περιοδικού πυρετού.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις κατά τη διάρκεια των επεισοδίων παρουσιάζουν ήπια λευκοκυττάρωση, αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR/ΤΚΕ), αύξηση του CRP και αύξηση του ινωδογόνου.

Τα παιδιά με PFAPA δεν έχουν όψη πάσχοντος και έχουν καλή γενική κατάσταση ακόμα και όταν έχουν υψηλό πυρετό.

Τα 2 στα 3 παιδιά (67%) με σύνδρομο PFAPA παρουσιάζουν αφθώδη στοματίτιδα. Αυτά τα παιδιά έχουν μερικά μικρά, επιφανειακά έλκη στο στόμα, που συνήθως εμφανίζονται με την έναρξη του πυρετού. Εντούτοις η στοματίτιδα δεν είναι συνήθως το κυριότερο σύμπτωμα.

Μακροχρόνια δευτερογενής συμπτωματολογία δεν αναμένεται να αναπτυχθεί σε έδαφος PFAPA.

Θεραπεία

Η εντυπωσιακή απάντηση σε μια μοναδική δόση στεροειδών είναι χαρακτηριστική στο σύνδρομο αυτό. Συνήθως συστήνεται η prednisone (2 mg/Kg). Φαίνεται όμως ότι η χορήγηση στεροειδών μειώνει τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των επεισοδίων.

Εναλλακτικές θεραπείες:

Η Cimetidine παίζει σημαντικό ρόλο στην αντιμετώπιση του συνδρόμου PFAPA. Σε μελέτες φαίνεται αποτελεσματική σε δόση 20 mg/Kg/24ωρο, χωρίς να αναφέρονται παρενέργειες..

Η αμυγδαλεκτομή επίσης αναφέρεται ότι μπορεί να αποτελέσει λύση του προβλήματος σε ποσοστό που δεν ξεπερνά το 50%.

Εν πάση περιπτώσει πρόκειται για ένα σύνδρομο πού ταλαιπωρεί πολλά παιδιά. Στο τέλος όμως αυτοπεριορίζεται και τα πιο πολλά παιδιά μετά την ηλικία των 5-6 χρόνων παραμένουν ασυμπτωματικά.