Κοιλιοκάκη

Επιπολασμός

Η κοιλιοκάκη δεν είναι σπάνια νόσος και η συχνότητα εμφάνισης της είναι περίπου 1:200. Δηλ. στην Κύπρο αναμένεται κάθε χρόνο να γεννιούνται 35-40 παιδιά με αυτή την ευαισθησία.

Κλινικές εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν από την παιδική ηλικία και η συνηθέστερη εκδήλωση της νόσου είναι οι διαρρο­ϊκές κενώσεις. Η δυσαπορρόφηση από το έντερο έχει σαν αποτέλεσμα την φτωχή ανάπτυξη και την καθυστέ­ρηση της εφηβείας.

Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι η κόπωση, οι διαρροϊκές κενώσεις και η απώλεια βά­ρους. Οι διάρροιες είναι συνήθως 3-4 ημερησίως. Μπορεί να υπάρχει εναλλαγή με δυσκοιλιότητα. Το έντονο κοιλιακό άλγος δεν είναι συνηθισμένο. Συχνά οι ασθενείς παραπονούνται για οστικά άλγη, ως αποτέλεσμα της επακόλουθης οστεοπόρωσης-οστεοπενίας.

Διαγνωστικά κριτήρια

1. Ατομικό-οικογενειακό ιστορικό κα­θώς και κλινική εικόνα συμβατά με κοιλιοκάκη,
2. Ηλικία άνω των 2 ετών,
3. Ιστολογικά ευρήματα συμβατά με τη νόσο,
4. Ορολογικοί δείκτες θετικοί,
5. Ανταπόκριση κλινική, ορολογική και ιστολογική με δίαιτα ελεύθερη σε γλουτένη
6. Αποκλει­σμός άλλων νοσολογικών κατα­στάσεων με παρόμοια κλινική και ιστολογική εικόνα.

Ορολογικοί δείκτες

Οι ορολογικοί δείκτες εμφανίζουν υψηλά ποσοστά ευαισθησίας και ειδι­κότητας. Συνοπτικά αυτοί είναι:

1. αντισώματα έναντι ενδομυσίου (ΙgΑ ΕΜΑ) με ευαισθησία 85-98% και ειδικότητα 97-100%,
2. αντισώματα έναντι της ιστικής τρανσγλουταμινάσης (IgA tTG) με αντίστοιχα ποσοστά 90-98% και 94-97% kai
3. τα αντιγλιαδινικά αντισώματα (ΙgA-IgG AGA) με ποσοστά για τα ΙgΑ 75-90% και 82-85% και τα ΙgG 69-85% και 73-90% αντίστοιχα.

Ο ορολογικός έλεγχος θα πρέπει πά­ντα να προηγείται της δίαιτας, για να μπορεί να αξιολογηθεί η ανταπόκριση και η συμμόρφωση του ασθενούς.

Σε ασθενείς με μικρή πιθανότητα εμφάνισης της νόσου (όπως αδιευκρίνι­στης αιτιολογίας σιδηροπενική αναιμία ή ασυμπτωματικοί ασθενείς), η ανεύρε­ση αρνητικών ΙgΑ ΕΜΑ ή IgA tTG έχει υψηλή αρνητικήδιαγνωστική αξία.

Ο συνδυασμός των ΕΜΑ και tTG αντι­σωμάτων είναι σχεδόν διαγνωστικός, επί ταυτοσήμου απαντήσεως.

Πτώση του τίτλου των ορολογικών δεικτών μετά από 6μηνη δίαιτα, με παράλληλη ιστολογική βελτίωση του βλεννογόνου του εντέρου επιβεβαιώνει την διάγνωση της κοιλιοκάκης.

Διαγνωστικές “παγίδες”

Η διάγνωση που βασίζεται αποκλειστι­κά στους ορολογικούς δείκτες υποε­κτιμά τη νόσο κατά 20% περίπου. Για επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι απαραίτητη η βιοψία εντέρου.

Πρέπει να γνωρίζουμε ότι η ποσότητα γλουτένης που καταναλώνεται από τον ασθενή, όπως επίσης και ο βαθμός ατροφίας των λαχνών, επηρεάζουν το αποτέλεσμα των δεικτών. Π.χ. σε ασθενή με ήπια ατροφία λαχνών, τα ΙgΑ ΕΜΑ-tTGθα είναι αρνητικά και θα πρέπει να ελέγξουμε τα ΙgΑ -AGA τα οποία μάλ­λον θα είναι θετικά.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι χρόνιες ηπατοπάθειες, ο σακχαρώδης διαβήτης και η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρ­μάκων επηρεάζει τους ορολογικούς δείκτες.

Εξωεντερικές εκδηλώσεις

Η κοιλιοκάκη εμφανίζει πολλές εκδηλώσεις από άλλα όργανα ή συστήματα, εκτός του εντέρου. Ορισμένες είναι: η αμηνόρροια, η υπογονιμότητα, η επίμονη τρανσαμινασαιμία, το οξύ οσφυϊκό άλγος λόγω οστεοπόρωσης, η μυϊκή αδυναμία, οι παραισθή­σεις, η διαταραχή της ψυχικής ισορ­ροπίας, η κατάθλιψη κλπ.

Επίσης σε μεγάλες ηλικίες μπορεί να εμφανιστεί λέμφωμα λεπτού εντέρο, το οποίο συνήθως παίρνει τη μορφή οξείας εντερικής απόφραξης ή διάτρησης. Η πρόγνωση είναι πτωχή.

Δερματική βλάβη που σχετίζεται με την κοιλιοκάκη

Χαρακτηριστική εξωεντερική εκδή­λωση της νόσου είναι η ερπητοειδής δερματίτιδα Εκδηλώνεται σε οποια­δήποτε ηλικία, κυρίως όμως κατά την ηλικία 10-15 ετών.Οι βλάβεςείναι χαρακτηριστικές: πέμφιγες πάνω σε κνιδωτικές πλάκες ή και σε φυσιολογικό δέρ­μα. Η εντόπιση είναι συμμετρική με συνη­θέστερη θέση εκείνη των αγκώνων (95%).

Αντιμετώπιση

Η πλήρης αφαίρεση από το διαιτο­λόγιο της γλουτένης είναι ουσιαστι­κά η κύρια θεραπεία της νόσου και πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένο διαιτολόγο.

Η βρώμη (?), το ρύζι, η πατάτα, η σόγια, ξηροί καρποί και ο αραβόσιτος είναι κάποια από τα τρόφιμα που μπορεί να καταναλώνει εναλλακτικά ο ασθενής.

Στο εμπόριο κυκλοφορούν ανιχνευτές γλουτένης, οι οποίοι εντο­πίζουν την παρουσία γλουτένης στις τροφές. Μερικοί ασθενείς έχουν τη δυνατότητα να καταναλώνουν μικρές ποσότητες γλουτένης διατηρώντας την κλινική και ιστολογική τους εικό­να σε ύφεση.

Επίμονος μετεωρισμός κοιλίας ή πολτώδεις κενώσεις πιθανόν να οφείλονται σε δευτεροπαθή έλλειψη λακτάσης, οπότε συνιστάται αποφυγή γάλακτος που περιέχει λακτόζη.

Κλινική βελτίωση του ασθενούς εμ­φανίζεται μετά πάροδο ημερών από την έναρξη της δίαιτας, ενώ η ιστολογική ανταπόκριση-βελτίωση μπορεί να χρειαστεί μέχρι και δύο χρόνια.

Σε περίπτωση επιμονής της διάρροιας κάτω από δίαιτα θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες αιτίες χρόνιας διάρροιας όπως: τροφικές αλλεργίες, παγκρεατική ανεπάρκεια, εντερικό λέμφωμα κλπ.